پمفیگوس دهانی
پمفیگوس دهانی چیست؟
پمفیگوس یک بیماری اتوایمیون تاولی داخلی اپی درمی و ناشایع پوستی مخاطی است که شامل ضایعات تاولی و زخمی در دهان و پوست می‌باشد. ضایعات تاولی حاوی مایعی شامل سرم و یا خون است. تاول‌ها در پمفیگوس در لایه‌های سطحی پوست یا مخاط تشکیل می‌شوند.
شایعترین نوع پمفیگوس، نوع پمفیگوس ولگاریس است. شیوع پمفیگوس ولگاریس که دهان را نیز درگیر می‌کند ۱ تا ۵ مورد در هر ۱ میلیون نفر و با میانگین سنی ۵۵ سال گزارش شده است.
پمفیگوس ولگاریس بیماری بسیار مهمی است و در صورت عدم درمان به موقع، بیماری پیشرفت می‌کند. ضایعات دهانی از اولین علائم این بیماری هست و از آنجایی که نمای بالینی این ضایعات زخمی اختصاصی نمی‌باشد، نیازمند انجام بیوپسی و تشخیص زود هنگام است. این بیماری می‌تواند در ۵ تا ۱۵ درصد از موارد ابتلا، منجر به مرگ شود.
انواع مختلف پمفیگوس: دکتر فاطمه فتاح جهرمی
انواع مختلفی از پمفیگوس وجود دارند که شامل چهار شکل اصلی:
- ولگاریس
- فولیاسه
- ناشی از دارو
- و پارانئوپلازیک است.
پمفیگاوس ولگاریس شایعترین شکل بیماری است و ۸۰ درصد موارد ابتلا را از موارد فوق شامل می‌شود. پمفیگوس معمولاً بر اساس محل پیدایش شکاف، به دو گروه عمده تقسیم می‌شود که شامل پمفیگوش ولگاریس و پمفیگوس فولیاسه هستند؛ پمفیگوس وژتان و پمفیگوس اریتماتوز به ترتیب واریانت‌های این دو هستند.
دهان در پمفیگوس فولیاسه و اریتماتوز به ندرت درگیر می‌شود.
علت بیماری پمفیگوس دهان چیست؟
علت واقعی این بیماری نامشخص است؛ اما عوامل ژنتیکی، عفونت باکتریایی، ویروسی و یا آلاینده‌های محیطی و بعضی داروها مثل داروی‌های ضد فشار خون و پنی‌سیلامین‌ها نیز در بروز بیماری پمفیگوس ولگاریس مؤثرند. دکتر فاطمه فتاح جهرمی
بررسی آماری شیوع پمفیگوس
پمفیگوس بیشتر در بیماران دهه پنجم و ششم رخ می‌دهد. در کودکان و افراد مسن این ضایعه کمتر دیده شده است. هر دو جنس زن یا مرد به یک نسبت درگیر این بیماری می‌شوند؛ در برخی منابع نسبت ابتلاء زنان، دو برابر مردان گزارش شده است که می‌تواند ناشی از شرایط محیطی یا ژنتیک منطقه مورد مطالعه باشد. برای مثال تحقیقی که در ایران و شهر همدان انجام شده، میزان مرگ ناشی از پمفیگوس در زنان سه برایر مردان گزارش شده است.
در افراد با ژن یهودی این بیماری شایع‌تر دیده شده است تا حدی که شیوع این بیماری در یهودیان در منابع مختلف در مقایسه با بقیه جوامع ۴ تا ۱۵ برابر بیشتر گزارش شده است.
علائم بیماری پمفیگوس ولگاریس دهانی
اولین تظاهرات بیماری در بیش از نیمی از بیماران، ضایعات دهانی است که ممکن است چندین هفته یا چندین ماه قبل از بروز ضایعات پوستی رخ دهد. نواحی درگیر بیشتر در نزدیک به محور تقارن بدن می‌باشد که شامل صورت، سینه، شکم و کشاله ران است. سایر نواحی مثل مخاط چشم و دهانه رحم نیز ممکن است درگیر شوند. خارش به ندرت در ضایعات پمفیگوسی دیده می‌شود.
در ۶۰ درصد بیماران ابتدا ضایعات دهانی بروز می کند که به شکل زخم‌های نامتقارن، دردناک و تاول‌های دهانی وسیع دیده می‌شود. شایعترین محل‌های درگیری مخاط گونه، لثه و کام سخت است. دکتر فامه فتاح جهرمی
تشخیص بیماری پمفیگوس ولگاریس دهان
روش های تشخیصی متعددی مثل:
- تست نیکولسکی
- نشانه آسبو هانسن
- تست تزانک
وجود دارد ولی این تست ها قطعی نیستند.
قطعی‌ترین روش تشخیصی، بیوپسی یا نمونه برداری از زخم‌های تاولی می باشد. سایر تکنیک‌ها مثل ایمونوفلورسنت مستقیم و غیر مستقیم در پیگیری درمان و بررسی پروگنوز بیماری موثرند.
جهت تشخیص بیماری می‌توانید به متخصص بیماری‌های دهان و فک و صورت مانند دکتر فاطمه فتاح جهرمی، متخصص بیماری‌های دهان و دندان در شیراز مراجعه نمایید.
درمان پمفیگوس ولگاریس دهان
در حال حاضر یکی از مؤثرترین درمان‌های پمفیگوس، کورتون سیستمیک با دوز بالا می باشد. دوز مصرفی ۱ تا ۲ میلی گرم در هر کیلوگرم است. از آنجایی که دوز مصرفی بسیار بالا است درمان پمفیگوس باید در بیمارستان و با مانیتورینگ سرم و الکترولیت‌های بیمار و قند خون و فشار خون بیمار صورت پذیرد. سایر درمان‌های کمکی استفاده از داروهای ایمونوسوپرسیو مانند آزاتیوپرین و سیکلو فسفامید است. دکتر فاطمه فتاح جهرمی